🦥小泳 on Nostr: ...
系统性红斑狼疮一直是我不敢轻易触碰的话题，相对于我个人而言，专业性太强了
系统性红斑狼疮（ systemic lupus erythematosus， SLE ）是以全身多系统多脏器受累、反复的复发与缓解的疾病，如不及时治疗，会造成受累脏器的不可逆损害，最终导致患者死亡
其病因复杂，与遗传、性激素、环境（如病毒与细菌感染）等多种因素有关，是以体内存在大量自身抗体为主要临床特点的系统性自身免疫病
目前全球 SLE 患病率为 0/10 万 ~ 241/10 万，中国大陆地区 SLE 患病率约为 30/10 万 ~70/10 万，男女患病比为 1 ∶ 10 ~ 1 ∶ 12
随着 SLE诊治水平的不断提高， SLE 患者的生存率大幅度提高
迄今SLE 已由既往的急性、高致死性疾病转为慢性、可控性疾病
其5年生存率已从 20 世纪 50 年代的 50%~60%升高至 90 年代的超过 90%
高收入国家 5 年生存率为 95%，中低收入国家 5 年生存率为 92%
SLE的诊断
其诊断并非人们想象的那么简单，须根据SLE 分类标准进行
EULAR/ACR SLE 分类标准包括 1 条入围标准、10 个方面、18 条标准，每条标准均需排除感染、恶性肿瘤、药物等原因所致，既往符合某条标准者亦可计分，在每个方面取最高权重得分计入总分，总分≥10可分类为 SLE
风湿免疫专科医生参与SLE患者的诊断，有助于提高诊断的准确性
对临床表现不典型或诊断有困难者，建议非专科医师邀请或咨询风湿免疫科医师协助诊断，或进行转诊/远程会诊
SLE的治疗
1.治疗原则
早期、个体化治疗，最大程度地延缓疾病进展，降低器官损害，改善预后
早期较高的疾病活动度会增加患者发生器官损害和死亡的风险，早诊早治有利于控制疾病活动， 改善患者预后
2.治疗目标
短期目标为控制疾病活动、改善临床症状，达到临床缓解或可能达到的最低疾病活动度
长期目标为预 防和减少复发，减少药物不良反应，预防和控制疾病所致的器官损害，实现病情长期持续缓解，降低病死率，提高生存率，提高患者的生活质量
应将病情控制在临床缓解的理想状态，如无法实现临床缓解，则应将病情活动度控制在可能达到的最低疾病活动水平
3.治疗方法
包括糖皮质激素、羟氯喹（就是那个在Covid-19期间被神棍们奉为圭臬的药物）、免疫抑制剂和生物制剂等多种药物
各类药物的疗效及不良反应差异很大，应尽可能根据患者的具体情况，制定个体化的治疗方案
4.复发
复发是 SLE 患者常见的临床特点，是疾病活动度明显增加的标志，亦是导致器官损害和不良预后的主要原因
SLE患者4年内总复发风险为60%
复发的高危因素包括发病年龄低、 持续的临床疾病活动及血清学活动
达到疾病缓解或最低疾病活动度后，通常需要调整治疗策略来预防和减少复发
系统性红斑狼疮（ systemic lupus erythematosus， SLE ）是以全身多系统多脏器受累、反复的复发与缓解的疾病，如不及时治疗，会造成受累脏器的不可逆损害，最终导致患者死亡
其病因复杂，与遗传、性激素、环境（如病毒与细菌感染）等多种因素有关，是以体内存在大量自身抗体为主要临床特点的系统性自身免疫病
目前全球 SLE 患病率为 0/10 万 ~ 241/10 万，中国大陆地区 SLE 患病率约为 30/10 万 ~70/10 万，男女患病比为 1 ∶ 10 ~ 1 ∶ 12
随着 SLE诊治水平的不断提高， SLE 患者的生存率大幅度提高
迄今SLE 已由既往的急性、高致死性疾病转为慢性、可控性疾病
其5年生存率已从 20 世纪 50 年代的 50%~60%升高至 90 年代的超过 90%
高收入国家 5 年生存率为 95%，中低收入国家 5 年生存率为 92%
SLE的诊断
其诊断并非人们想象的那么简单，须根据SLE 分类标准进行
EULAR/ACR SLE 分类标准包括 1 条入围标准、10 个方面、18 条标准，每条标准均需排除感染、恶性肿瘤、药物等原因所致，既往符合某条标准者亦可计分，在每个方面取最高权重得分计入总分，总分≥10可分类为 SLE
风湿免疫专科医生参与SLE患者的诊断，有助于提高诊断的准确性
对临床表现不典型或诊断有困难者，建议非专科医师邀请或咨询风湿免疫科医师协助诊断，或进行转诊/远程会诊
SLE的治疗
1.治疗原则
早期、个体化治疗，最大程度地延缓疾病进展，降低器官损害，改善预后
早期较高的疾病活动度会增加患者发生器官损害和死亡的风险，早诊早治有利于控制疾病活动， 改善患者预后
2.治疗目标
短期目标为控制疾病活动、改善临床症状，达到临床缓解或可能达到的最低疾病活动度
长期目标为预 防和减少复发，减少药物不良反应，预防和控制疾病所致的器官损害，实现病情长期持续缓解，降低病死率，提高生存率，提高患者的生活质量
应将病情控制在临床缓解的理想状态，如无法实现临床缓解，则应将病情活动度控制在可能达到的最低疾病活动水平
3.治疗方法
包括糖皮质激素、羟氯喹（就是那个在Covid-19期间被神棍们奉为圭臬的药物）、免疫抑制剂和生物制剂等多种药物
各类药物的疗效及不良反应差异很大，应尽可能根据患者的具体情况，制定个体化的治疗方案
4.复发
复发是 SLE 患者常见的临床特点，是疾病活动度明显增加的标志，亦是导致器官损害和不良预后的主要原因
SLE患者4年内总复发风险为60%
复发的高危因素包括发病年龄低、 持续的临床疾病活动及血清学活动
达到疾病缓解或最低疾病活动度后，通常需要调整治疗策略来预防和减少复发